В статье исследуется национальный и зарубежный опыт судебной защиты исключительных прав на интеллектуальную собственность. Анализируются роль и специфика судебной защиты как средства охраняющего исключительные права на объекты интеллектуальной собственности, состояние национального законодательства, регулирующего эту сферу, подсудность и судебная статистика касаемо исследуемых аспектов, а также судебная практика и опыт зарубежных стран.
Акцентируя что на сегодняшний день вопрос нарушения прав интеллектуальной собственности становится существенной социальной проблемой по всему миру, а также и в Узбекистане, в виду его социально-экономических последствий, обосновано мнение о наиболее актуальности судебного разрешения споров, связанных с объектами интеллектуальной собственности.
На основе глубокого анализа опыта зарубежных стран касаемо вопроса подсудности дел, связанных с интеллектуальной собственностью сделаны заключения о том, что создание отдельных судов, специализированных на рассмотрение споров, связанных с объектами интеллектуальной собственности, послужит разрешению данных споров в кротчайшие сроки, без допущения излишней волокиты, а также вынесению законных, обоснованных и справедливых судебных решений.
В статье отмечается, что при рассмотрении споров, связанных с объектами интеллектуальной собственности, как правило, существуют 2 категории проблем. Первая проблема обусловлена субъективными факторами, а вторая - объективными. В качестве объективных факторов отмечаются отсутствие определенного правового основания для рассмотрения подобной категории дел либо несовершенство действующего законодательства, в следствии чего, не сформирована единая судебная практика.
Обосновано, что создание специализированных судов в Узбекистане по разрешению споров в области интеллектуальной собственности обусловлено развитием общественных отношений, основанных на рыночной экономике и стремительным ростом значимости интеллектуальной собственности в жизни государства и общества.
Аргументировано предложение о необходимости формирования специализированной судебной коллегии в Верховном суде Республики Узбекистан, а также о налаживании практики переподготовки и повышения квалификации судей в области прав интеллектуальной собственности, сотрудничестве с Всемирной организацией интеллектуальной собственности и Агентством интеллектуальной собственности.
На основе сравнительных методов исследования, предлагается включить в Гражданский процессуальный кодекс Республики Узбекистан, Экономический процессуальный кодекс Республики Узбекистан, Кодекс Республики Узбекистан об административной ответственности соответствующие главы, устанавливающие процедуру судебного разрешения споров, связанных с правами интеллектуальной собственности
ВВЕДЕНИЕ 3
ГЛАВА I. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ОБУЧЕНИЯ
ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОЙ ПЕРЕВОДЧЕСКОЙ
ДЕЯТЕЛЬНОСТИ СТУДЕНТОВ ЯЗЫКОВЫХ ВУЗОВ 11
1.1. Различные подходы к трактовке перевода и особенности устного перевода 11
1.2. Лингвистические особенности текстов для обучения последовательной переводческой деятельности 26
1.3. Лингводидактические особенности развития компетенций последова-тельного переводчика и психолингвистические особенности последовате-льного перевода 38
Выводы по первой главе 55
ГЛАВА II. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ОБУЧЕНИЯ
ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОЙ ПЕРЕВОДЧЕСКОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ СТУДЕНТОВ ЯЗЫКОВЫХ ВУЗОВ В РЕСПУБЛИКЕ УЗБЕКИСТАН..58
2.1. Анализ Государственного образовательного стандарта, учебных программ и учебников в плане исследуемой проблемы 58
2.2. Изучение, обобщение опыта обучения последовательному переводу студентов языковых вузов 66
2.3. Уровень владения навыками последовательного перевода студентами языковых вузов 71
2.4. Использование информационно-коммуникационных технологий в обучении последовательному переводу студентов языковых вузов и в совершенствовании комплекса упражнений для обучения последовательному переводу 85
Выводы по второй главе 117
ГЛАВА III. МЕТОДИКА ОБУЧЕНИЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОМУ
ПЕРЕВОДУ СТУДЕНТОВ ЯЗЫКОВЫХ ВУЗОВ 119
3.1. Цель, задачи, организация и проведение экспериментального обучения 119
3.2. Качественный и количественный анализ результатов экспериментального обучения 128
3.3. Методические рекомендации по обучению последовательному переводу студентов языковых вузов с учетом критериев отбора текстов 137
Выводы по третьей главе 148
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 149
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 151
ПРИЛОЖЕНИЯ 167
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность и востребованность темы диссертации. Потребность в практическом переводе растет в мире по мере углубления процесса глобализации и расширения межэтнических отношений. Понимание межъязыковой и межкультурной коммуникации в профессиональной подготовке переводчиков, анализ переводческой практики, разграничение жанровых особенностей, формирование и развитие переводческих способностей, расширение терминологии, анализ переводческих вмешательств, развитие профессиональных качеств, справка и комментарии к зарубежной специализированной литературе по переводу важно провести исследования для улучшения стандарта обучения.
В мире особое внимание уделяется углублению научных исследований на основе таких задач, как повышение качества перевода, развитие профессиональной этики, обучение за счет психофизиологических навыков, грамотное решение задач межкультурного общения, улучшение подготовки переводчиков в реальных ситуациях. В связи с этим формирование рефлексивных, коммуникативных, профессиональных, лингвистических, прагматических и межкультурных коммуникативных компетенций переводчиков при последовательномпереводе, анализ переводческой практики, расширение терминологии, выявление лексических, технических, психологических трудностей, а также двуязычия, многоязычия, коннотации, Приоритет отдается исследованиям трансформации, интерференции, эквивалентности, конвергенции, анализа (воображение) и синтеза (речь), формирования межъязыковой и межкультурной коммуникации, а также совершенствования жанровых и психолингвистических особенностей.
В нашей стране в результате реформ, основанных на развитии международных отношений, коренное реформирование системы образования, организация образовательного процесса в соответствии с общемировыми образовательными стандартами и национальными ценностями усиливает потребность в переводчиках. В Послании Президента Республики Олий Мажлису подчеркнуто: «Мы и в дальнейшем будем придавать приоритетное значение глубокому изучению английского и других иностранных языков. Вместе с тем наладим широкомасштабную работу по подготовке и повышению квалификации кадров по востребованным в нашей стране специальностям» [1]. При этом имеют важное значение лингводидактические особенности обучения последовательному переводу, составные и обоснованные характеристики компетенции переводчика относительно учебного процесса, авторская модель обучения, реализация обучения и интерактивных методов обучения с использованием общих, особенных и педагогических принципов, информационных технологий.
Данное диссертационное исследование в определенной степени служит реализации задач, обозначенных в Указе Президента Республики Узбекистан №УП-4947 от 7 февраля 2017 года «О Стратегии действий по дальнейшему развитию Республики Узбекистан» [2], в Указах Президента Республики Узбекистан №УП-5847 от 8 октября 2019 года «Об утверждении Концепции развития системы высшего образования Республики Узбекистан до 2030 года» [3], №УП-5763 от 11 июля 2019 года «О мерах по реформированию управления в сфере высшего и среднего специального образования» [4], в Постановлениях Президента Республики Узбекистан №ПП-2909 от 20 апреля 2017 года «О мерах по дальнейшему развитию системы высшего образования» [5], №ПП-3775 от 5 июня 2018 года “О дополнительных мерах по повышению качества образования в высших образовательных учреждениях и обеспечению их активного участия в осуществляемых в стране широкомасштабных реформах” [6], №УП-4391 от 11 июля 2019 года “О мерах по внедрению новых принципов управления в систему высшего и среднего специального образования” [7], в Постановлениях Кабинета Министров Республики Узбекистан №174 от 24 мая 2016 года "О мерах по закупке зарубежной учебной и научной литературы для системы высшего образования" [8], №816 от 10 октября 2018 год “Об обеспечении высших образовательных учреждений учебной литературой»[9], а также других нормативно-правовых актах, касающихся данной деятельности.
Соответствие исследования с приоритетными направлениями развития науки и технологий республики. Диссертация выполнена в рамках приоритетного направления развития науки и технологий Республики I.« Духовно-нравственное и культурное развитие демократического и правового общества, формирование инновационной экономики».
Степень изученности проблемы. Проблемами изучения перевода и преподавания перевода в Узбекистане занимались И.Гафуров, Ж.Шарипов, Н.Камбаров, Г.Саломов, О.Муминов, Э.Муратова, К.Мусаев, И.Тухтасинов, У.Йулдашев, Г.Ирмухамедова и другие ученые [92, 156, 110, 142, 46, 48, 134, 148, 108, 35].
Г.Бакиева, Л.Ахмедова, М.Джусупов, Д.Джуманова, Д.Хашимова, М.Ирискулов, Э.Эркаев, М.Назарова, Ф.Абдуллаева, Н.Бабаниязова [12, 80, 97, 96, 150, 107, 159, 50, 74, 82] и другие ученые проводили исследования в области методики обучения иностранным языкам.
Вопросы подготовки будущих переводчиков в странах СНГ изучали такие ученые, как Е.Аликина, Н.Гавриленко, А.Гребенщикова, Л.Бархударов, В.Сафонова, О.Максютина, И.Алексеева, С.Гураль, Б.Комиссаров [77, 90, 94, 84, 143, 124, 76, 95, 112].
Дж.Кэтфорд, Э.Найда, Дж.Ричардс, К.Бринклекс, С.Колина, Д.Жиль [19, 49, 58, 17, 22, 29] занимались обучением методам последовательного перевода в европейских странах.
Связь диссертационного исследования с планами научно-исследовательских работ высшего образовательного или научно-исследовательского учреждения, где выполнена диссертация. Исследование диссертации проводилось в рамках исследовательского проекта Узбекского государственного университета мировых языков «Исследования, научная и творческая работа среди докторантов, независимых исследователей и студентов».
Цель исследования состоит в выявлении лингводидактических особенностей обучения последовательному переводу студентов языковых вузов, а также разработка предложений и рекомендаций по совершенствованию методики обучения последовательному переводу с родного языка на английский и с английского на родной.
Задачи исследования:
изучить подходы к переводческому процессу и сравнить особенности последовательного и синхронного перевода через уровни процесса перевода;
определить лингводидактические особенности обучения последовательному переводу посредством изучения компетенций последовательного переводчика;
выявить психолингвистические особенности последовательного перевода и определить необходимые психофизиологические навыки студентов;
выявить и уточнить трудности, испытываемые переводчиком на каждом этапе процесса последовательного перевода;
определить критерии отбора текстов с учетом их лингвистических особенностей в обучении последовательному переводу;
организовать педагогические опытно-экспериментальные работы, провести их, разработать рекомендации по результатам исследования и усовершенствовать методику обучения последовательному переводу студентов языковых вузов.
В качестве объекта исследования обозначен процесс обучения последовательному переводу студентов языковых вузов, к опытно-экспериментальным работам привлечено 222 студента по направлению «Теория и практика перевода» Узбекского государственного университета мировых языков, Каракалпакского государственного университета им. Бердаха, Самаркандского государственного института иностранных языков.
Предмет исследования: лингводидактическое содержание, формы, средства обучения последовательному переводу студентов языковых вузов.
Методы исследования. В диссертации применен комплекс методов, направленных на обеспечение эффективного изучения: теоретические (аналитико-статистический, сравнительно-сопоставительный, аналогия, моделирование), диагностические (опросы, беседа, анкета, наблюдение, проектирующие методики), прогностические (экспертное оценивание, обобщение самостоятельных оценок), педагогический эксперимент и математические методы (статистическая обработка данных, графическое изображение результатов и другие).
Научная новизна исследования заключается в следующем:
общие, отличные (классификация, временной интервал, оборудование, переводческая деятельность, действия, коммуникация) и схожие (форма, усвоение, сопоставление, реальная коммуникация, общность навыков) особенности синхронного и последовательного перевода определены через уровни оценки качества перевода (микро-, мезо- и макроуровень);
своеобразные лингводидактические особенности обучения последовательному переводу (прагматические, лексико-семантические, коммуникативные, психофизиологические, социокультурные, технические) выявлены через развитие психофизиологических данных(громкость и четкость речи, устойчивость к стрессовым ситуациям, удерживание в оперативной памяти основного содержания фразы и др.) студентов;
лингвистические, психологические и технические трудности речевых навыков уточнены по ситуационным факторам через этапы последовательного перевода (начальный, ключевой, переходный, этап синтеза, итоговый);
на основе методики отбора целевых специальных текстов и ситуационного анализа усовершенствована методика обучения двустороннему последовательному переводу с родного языка на английский язык и с английского языка на родной язык.
Практические результаты исследования состоят из нижеследующего:
на основе психофизиологических особенностей последовательного переводчика усовершенствован комплекс упражнений с содержанием, ориентированным на последовательный перевод, а также критерии отбора специальных текстов;
разработан план тренинговых занятий для переводчиков с содержанием, ориентированным на последовательный перевод;
разработано методическое обеспечение обучения последовательному переводу гидов-переводчиков.
Достоверность результатов исследования определяется использованием результатов отечественных и зарубежных ученых и практиков в сфере педагогического образования и методологии теории познания; применением источников, соответствующих задачам исследования, взаимно дополняющих друг друга методов исследования; анализом опытно-экспериментальных работ и качественному и количественному обеспечению результатов исследования.
Научная и практическая значимость результатов исследования. Научная значимость результатов исследования состоит в описании психолингвистических особенностей последовательной переводческой деятельности и подходов к процессу перевода, критериев отбора текстов с учетом их лингвистических особенностей при обучении последовательному переводу, а также в изучении компетенций последовательного переводчика.
Практическая значимость исследования определяется тем, что при разработке учебников, учебных пособий, учебных программ в высших образовательных учреждениях можно использовать план тренинговых занятий для переводчиков с содержанием последовательного перевода, методическое обеспечение и комплекс упражнений по обучению последовательному переводу гидов-переводчиков.
Внедрение результатов исследования. На основе методических и практических предложений, разработанных по лингводидактическим особенностям обучения последовательному переводу студентов языковых вузов:
научные новшества, касающиеся общих, различных и аналогичных функций синхронного и последовательного перевода, были использованы при подготовке специальных материалов для обучения последовательному переводу гидов-переводчиков музея Олимпийской Славы (справка № 02-07-08-1926 Министерства физической культуры и спорта от 6 июля 2020 года). В результате разработана разработка тренингов по содержанию последовательного перевода для переводчиков, которая дает возможность более точно оценить качество перевода на микро-, мезо- и макроуровне и повысить качество последовательного перевода;
своеобразные лингводидактические особенности обучения последовательному переводу, выявленных на основе развития психофизиологических данных студентов использованы в практическом проекте А-1-209 «Создание учебников и учебных пособий на английском языке по теоретическим дисциплинам в магистратуре (английский язык) с точки зрения межкультурно-коммуникативного подхода и создание узбекско-англо-русского словаря лингвистических терминов» (справка № 89-03-4459 Министерства высшего и среднего специального образования от18 ноября 2019года). В результате возможности повышения качества перевода и его оценки были расширены за счет улучшения этапов процесса последовательного перевода;
ситуационные факторы лингвистических, психологических и технических трудностей речевых навыков, выявленные на этапах последовательного перевода 6.1. Совершенствование модуля современных тенденций в переводе и обучении (справка № 10-05/65 Республиканского научно-практического центра развития инновационных методик обучения иностранным языкам при Узбекском государственном университете мировых языков от 8 июня 2020 года). В результате, было обогащено содержание учебных курсов для учителей;
при подготовке материалов для методического обеспечения гидов- переводчиков и экскурсоводов использованы рекомендации по методике обучения двустороннему последовательному переводу с родного языка на английский и с английского на родной язык, усовершенствованные на основе методики выделения целевых специальных текстов и ситуационного анализа (справка № 02-22/7465 Государственного комитета Республики Узбекистан по развитию туризма от 11 октября 2019 года). В результате обогащено методическое обеспечение обучения гидов-переводчиков последовательному переводу, появилась возможность повысить профессиональную активность гидов-переводчиков и экскурсоводов.
Апробация результатов исследования. Результаты настоящего исследования обсуждались на 7 международных и 8 республиканских научно-практических конференциях.
Опубликованность результатов исследования. По теме диссертации всего опубликовано 23 научные работы, из них 8 статей в научных изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Республики Узбекистан для публикации основных научных достижений диссертации, из которых издано 7 - в республиканских, 1 - в зарубежных журналах.
Структура и объём диссертации. Диссертация состоит из введения, трёх глав, заключения, списка использованной литературы и приложений. Основной текст (объём) диссертации составляет 150 страниц.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В результате исследований, проведённых по диссертации доктора философии (PhD) по педагогическим наукам на тему «Лингводидактические особенности обучения последовательному переводу студентов языковых вузов» представлены следующие выводы:
В современных правовых системах использование альтернативных методов досудебного производства более важно, чем рассмотрение споров об интеллектуальной собственности. Разрешение споров в отношении интеллектуальной собственности в суде требует больших затрат и времени, а принятие неправильного решения приводит к непредсказуемым и непоследовательным результатам. В этом исследовании рассматривается возможность широкого использования альтернативных методов, таких как посредничество, арбитраж и арбитраж, для разрешения споров в области интеллектуальной собственности, а также анализируется их применимость для разрешения споров. Особое внимание уделяется существующим в правовой системе Узбекистана проблемам в разрешении споров, связанных с интеллектуальной собственностью, и тем, какие шаги необходимо предпринять для внедрения альтернативного разрешения споров. В исследовании делается вывод о том, что альтернативные механизмы разрешения споров очень подходят для интеллектуальной собственности, и Узбекистану необходимо предпринять большие шаги для внедрения такой системы.
Физическое развитие является одним из основных показателей здоровья детского населения. По результатам исследований показателей физического развития можно получить объективную и достоверную информацию о состоянии здоровья детей. Если эти исследования проводить в динамике, то можно сделать научно обоснованный прогноз относительно состояния здоровья детей в будущем. Эти сведения имеют большое научное и практическое значение для теоретической и практической медицины. В последние годы особенно возросло научное значение исследований, посвященных проблеме физического развития. Дело в том, что процесс ускорения, по данным литературы последних лет, значительно замедлился или даже прекратился. В связи с этим необходимо в новых исследованиях уточнить и другие аспекты этой проблемы: Комплексное изучение эпидемиологии аллергии у детей. Уточнение степени влияния факторов внешней среды на физическое развитие и здоровье детей. Социально-гигиенические условия жизни оказывают существенное влияние на показатели физического развития и состояния здоровья детей. Определение взаимозависимости физического развития и функционального резервы организма. Выяснение характера влияния различных заболеваний на физическое развитие и здоровье детей.
Актуальность и востребованность темы диссертации. На сегодняшний день хронический нефритический синдром является одним из наиболее тяжелых заболеваний почек у детей, характеризующимся быстрым прогрессированием и развитием множества осложнений. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), «…хронический нефритический синдром занимает 2-е место среди основных форм патологии почек, характерных для детского возраста, и в последние 10 лет заболеваемость хроническим нефритическим синдромом неуклонно прогрессирует и составляет 36,8% всех заболеваний почек .»[1] В настоящее время в связи со сложностью ранней диагностики заболевания у больных с хроническим нефритическим синдромом трудно прогнозировать продолжительность, своевременно их выявить и выбрать наиболее адекватный метод для полноценной реализации лечебно-диагностического процесса, определения оптимальных сроков их применения и лечения больных с данными заболеваниями. Оценка результатов - проблема, требующая решения в практике нефрологии. Если эту патологию вовремя не диагностировать и не лечить, она может привести к тяжелым последствиям, инвалидности и огромным затратом, диализу и трансплантации почек. Хронический нефритический синдром у детей имеет медицинское и социальное значение, при этом возникают различные представления о патогенезе заболевания, взаимосвязи иммунной системы организма, неблагоприятном прогнозе, трудностях диагностики и лечения.
Во всём мире проводится ряд научных исследований, направленных на совершенствование механизмов развития хронического нефритического синдрома у детей, методов диагностики, лечения и профилактики на ранней стадии. В этом отношении определение клинико лабораторных характеристик хронического нефритического синдрома у детей, своевременная диагностика, оценка факторов, способствующих развитию данного заболевания, определение роли аллеля и генотипа полиморфных генов, принадлежащих к группе металлопротеиназ, и проведение научных исследований, направленных на изучение связи между концентрацией Цистатин С в сыворотке крови является своеременным.
В нашей стране реализуются комплексные меры, направленные на развитие медицинской сферы, в частности, на раннюю диагностику заболеваний почек у детей, совершенствование методов лечения и профилактики заболевания и достигаются определенные результаты. В связи с этим решаются задачи «.повышения эффективности, качества и популярности медицинской помощи, оказываемой населению в нашей стране, а также внедрения высокотехнологичных методов ранней диагностики и лечения заболеваний, создания патронажной службы, поддержка здорового образа жизни и эффективная диагностика заболеваний»2. Исходя из этих задач, определить причины и патогенез развития хронического нефритического синдрома у детей, оценить роль полиморфных генов ММП-9 и его тканевых ингибиторов ТИМП-2 в развитии заболевания, доказать наличие изменение полиморфных генов и то, что это приводит к хронической форме, изменение количества цистатина С и обосновав его место в ранней диагностике, позволяет снизить инвалидизацию и смертность за счет разработки индивидуально дифференцированных программ лечения и профилактики.
Данное диссертационное исследование основано на Указе Президента Республики Узбекистан № ПФ-60 от 28 января 2022 года «О Стратегии развития Нового Узбекистана на 2022-2026 годы», Указе Республики Узбекистан № ПФ-5590 от 7 декабря 2018 года «Коренное совершенствование системы здравоохранения Республики Узбекистан». Постановление Президента Республики Узбекистан от 28 июля 2021 года № PQ-5199 «О мерах по дальнейшему совершенствованию системы специализированных медицинская помощь в сфере здравоохранения» и другие нормативно-правовые документы, относящиеся к этой деятельности, служат в определенной мере для реализации поставленных задач.
Соответствие исследования ведущем направлениям научно-исследовательских работ в республике Узбекистан. Данное исследование выполнена соответствии VI «Медицина и фармакология» с существенным направлением развития науки и технологий республики Узбекистан.
Степень изученности проблемы. В настоящее время хронический нефритический синдром часто связывают с развитием хронического гломерулонефрита, протекающего тяжело и вызывающего множество осложнений (Макарова Т.П., 2019). Согласно по МКБ-10 хроническому нефритическому синдрому присвоен код N03. Авторы показали, что хронический нефритический синдром и хронический гломерулонефрит определяются одним кодом (№ 03) по МКБ. Поскольку морфологическая форма хронического гломерулонефрита различна, точно диагностировать его можно только при биопсии. Поэтому в ближайшие 5 лет используется термин «хронический нефритический синдром» (Н.П. Шабалов-2019).
По данным литературы, механизм развития гломерулярной патологии в первую очередь является результатом генетической слабости Т-клеток иммунной системы. В конечном итоге это приводит к нарушению процессов восстановления отделов почки, т. е. проявляется в последующем изменении антигенной структуры нефрона и образовании иммунных комплексов. При этом скорость распространения иммунных комплексов в клетке приводит к тому, что вопрос о патогенезе нефритического синдрома остается открытым (Вялкова А.А. 2019). В развитии хронического нефритического синдрома важны три основных механизма: иммунный, гемодинамический и метаболический . Однако наиболее важным в развитии нефритического синдрома является первый из этих факторов, и только в 90-е годы были подтверждены сообщения об обнаружении иммунных комплексов в клубочках и периферической крови, была разработана эта концепция, а позднее и теория иммунокомплексного развития гломерулонефрита (Смирнов А.В. 2018).
В последние годы показано, что развитие процесса в патогенезе заболевания локализовано в пораженных участках базальной мембраны клубочка, что большее количество антителопродуцирующих клеток связывается с антигеном и вырабатывает антитела с образованием иммунный комплекс (Крутова А.С. 2020). Кроме того, происходит активация системы комплемента, которая, в свою очередь, привлекает нейтрофилы в клубочки. Нейтрофилы в области базальной мембраны при фагоцитозе комплексов выделяет лизосомальные ферменты, и эти ферменты называются матриксными металлопротеиназами, которые повреждают мембрану (Байко С.В. 2020). Матриксная металлопротеиназа (ММП) стимулирует пролиферацию мезангиальных клеток, в результате чего развивается состояние патологической пролиферации гломерулярных клеток. В настоящее время изучено 28 различных типов матриксных металлопротеиназ, полиморфные гены матричных металлопротеиназ-9 (ММП-9) важны при заболеваниях почек (Чеботарева Н.В. 2018).
В Узбекистане изучено значение иммунной системы в развитии нефритического синдрома, исследование маркеров указывающих на высокий риск развития заболевания, т.е. возникновение стойких склеротических изменений, причиной которая является ранний переход данного организма на искусственное вскармливание, факторы внешней среды, различные аллергены действующих на клеточным уровне (Каримжонов И.А. 2019). Проблема генетической предрасположенности в развитии заболевания, влияния наследственности, в потологический процесс на клеточном уровне до настоящего времени до конца не изучена.
На основании изложенного изучение полиморфных генов ММР-9 и ее тканевых ингибиторов ТИМП-2 у детей с хроническим нефритическим синдромом открывает новые направления диагностики заболевания и позволяет проводить научные исследования, направленные на совершенствование схем лечения.
Связь диссертационного исследования с планами научноисследовательских работ высшего образовательного учреждения, где выполнена диссертация. Диссертационное исследование выполнена в соответствии с планом НИР № 01980006703 «Разработка современных методов диагностики, лечения и профилактики» (2020-2022 гг.), научно-исследовательского проекта Самаркандского государственного медицинского университета
Цель исследования определить значение генетических факторов в развитии хронического нефритического синдрома у детей и уточнить особенности клинического течения.
Задачи исследования: определение клинико лабораторные особенности хронического нефритического синдрома у детей; определение распределения частот аллелей и генотипов полиморфных генов металлопротеиназы-9 (ММП-9) и ее тканевых ингибиторов (ТИМП-2) при хроническом нефритическом синдроме у детей; определение взаимосвязи между аллелью и генотипом полиморфных генов MMP-9, TIMP-2 и концентрацией Цистатин С в сыворотке крови у детей с хроническим нефритическим синдромом; Оценить клинических особенностей хронического нефритического синдрома у детей на основе полиморфных маркеров генов MMP-9 (A-8202G) rs 11697325 и TIMP-2 (C536T) rs 11551797.
Объект исследования: Обследованы 129 больных детей, в возрасте от 5 до 15 лет, находившихся на лечении в нефрологическом отделении а областном детском многопрофильном медицинском центре в период с 2020 по 2022 гг.
Предмет исследования служили венозная кровь, сыворотка и моча больных для общеклинического, лабораторного, биохимического и ПЦР метода генотипирования.
Методы исследования. В исследовании использовали общеклинические, инструментальные, биохимические, турбидометрические, молекулярно-генетические и статистические методы.
Научная новизна исследования заключается в следующем: установлена взаимосвязь между степенью тяжести течения, клиническими проявлениями (постепенность развития, диспепсия, боли в животе) и повышением уровня Цистатина С в крови у детей с хроническим нефритическим синдромом; впервые выявлено, что при хроническом нефритическом синдроме у больных с генотипом ММП-9 (А-8202G) rs 11697325 развитие склеротических очагов за счет усиления процессов пролиферации отягощает клиническое течение заболевания; доказано, что у детей с хроническим нефритическим синдромом полиморфные гены MMP-9 (A-8202G) rs 11697325 и его тканевой ингибитор TIMP-2 (C536T) rs 11551797 являются ранними диагностическими маркерами; впервые доказано прогностическое значение аллелей генов MMP-9 (A-8202G) rs 11697325 и их гомозиготного генотипа G/G в определении риска развития заболевания у детей с хроническим нефритическим синдромом.
Практическая значимость работы: рекомендована в прогнозировании развития хронического нефритического синдрома у детей использовать генотипы АА, AG, GG, полиморфизма ММП-9 (А-8202G) rs 11697325 и генотип ТТ, СС, CT полиморфизма TIMP-2 (С536Т) rs 11551797; разработана эффективная стратегия методики превентивной профилактики, опираясь на генетическую индивидуальность путём оценки полиморфных генов ММП-9 (A-8202G) rs 11697325 ва ТИМП-2 (C536Т) rs 11551797 у детей с хроническим нефритическим синдромом; доказано, что для ранней диагностики и своевременного начала лечения Цистатин С является более точной оценки скорости клубочковой фильтрации (СКФ) у детей с хроническим нефритическим синдромом; предложено, что при оценке хронического нефритического синдрома у детей, изменения полиморфных генов MMP-9 (A-8202G) rs11697325 и его тканевого ингибитора TIMP-2 (C536T) rs 11551797 в качестве важного диагностического и прогностического маркера заболевания.
Достоверность результатов исследования основана на теоретических подходах и методах, использованных в исследовании, методологической точности проведенного исследования, отборе достаточного количества пациентов, современности используемых методов, ранней диагностике хронического нефритического синдрома. У детей на основе взаимодополняющих клинико-лабораторных, инструментальных, генетических и статистических методов исследования и меры, направленные на прогнозирование исхода события, основаны на том, что специфичность мер сопоставляется с международным и местным опытом, а заключение на основании подтверждения полученных результатов компетентными структурами.
Научная и практическая значимость результатов исследования. Научная значимость исследования заключается в выяснении патогенетических механизмов развития хронического нефритического синдрома у детей, симптомокомплексную оценку, определении уровня маркеров воспаления в почечных клубочках, определении генетической слабости клеток в развитии хронизации заболевания, роли генов в развитии данной патологии у детей узбекской популяции и определением клинических особенностей течения заболевания в зависимости от ассоциации полиморфных маркеров генов.
Практическая значимость исследования заключается в обосновании рекомендаций по использованию клеточно-генетических показателей в качестве дополнительных критериев диагностики и прогноза хронического нефритического синдрома, профилактике осложнений за счет совершенствования методов ранней диагностики и прогнозирования хронического нефритического синдрома путем выявления генетических маркеров в модели предлагаемого алгоритма.
Внедрение результатов исследования. На основе научных результатов исследований по использованию молекулярно-генетических тестов для своевременной диагностики хронического нефритического синдрома у детей: разработана и утверждена методическая рекомендация “Роль полиморфных генов матриксной металлопротеиназы и ее генетических ингибиторов в развитии хронического нефритического синдрома у детей” (Министерство здровоохранения от 30.05.2022 справка № 8н-р/554). Данная методическая рекомендация позволила прогнозировать развитие хронического нефритического синдрома у детей и совершенствовать меры профилактического мероприятия; разработана и утверждена на основании научных результатов исследований по ранней диагностике и прогнозированию хронического нефритического синдрома “Динамика клинико-лабораторных показателей при нефритическом синдроме у детей”, (Министерство здровоохранения от 30.05.2022 справка № 8н-р/555). Данная методическая рекомендация позволила оптимизировать диагностику и лечебную тактику при различных формах нефритического синдрома у детей; полученные результаты были внедрены в практическую деятельность здравоохранения, в частности, в Республиканском детском Национальном медицинском центре, в 1-й клинике Самаркандского Государственного медицинского университета, в Самаркандском областном детском многопрофильном медицинском центре (заключения Минздрава №8 н-з/324 от 21 июня 2022 года). Применение полученных результатов на практику позволило снизить частоту рецидивов заболевания у детей, предотвратить осложнения заболевания, улучшить качество жизни больных, диагностировать и предотвратить заболевание.
Апробация результатов исследования. Результаты исследования обсуждались на 3-х международных и 2-х республиканских научно-практических конференциях.
Публикация результатов исследований. По теме диссертации опубликовано 16 научных работ, в том числе 7 статей, 5 из которых опубликованы в республиканских и 2 зарубежных журналах, все они опубликованы в научных изданиях, рекомендованных к публикации основных научных результатов диссертаций ВАК Республики Узбекистан.
Структура и объем диссертации. Диссертации состоит из введения, четырех глав, заключения и списка использованной литературы. Объем диссертации составляет 120 страниц.